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La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíaca congénita, con incidencia 1/200 000 nacidos vivos, presenta
un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y
posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, comunicación interauricular o foramen oval permeable, asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho, afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20 % - 30 % se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién
presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de
Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficazde vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de
navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.
Palabras clave: Anomalía de Ebstein, Wolff Parkinson White, Cirugía de Carpentier.