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La anomalía de Ebstein es una patología congénita rara que se presenta con una incidencia alrededor de 1:20 000 nacidos vivos, representando además del 0,3 % al 0,6 % de todos los pacientes con cardiopatías congénitas, el curso clínico es
variable y se han reportado casos de muerte súbita, esta enfermedad engloba un amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamientos y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose con afectación de la función ventricular derecha.
Existe además crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente comunicación interauricular favoreciendo un shunt de derecha a izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho y cianosis.