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08. Vásquez R (315-320).pdfDescargar
  • Publicación Avances Cardiológicos
  • Volumen 44
  • Número 4
  • Autor(es) Dra. Rosalín Vásquez
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  • Fecha de creación 01/12/2024
  • Última actualización 23/04/2025
Resumen:

La Amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito de fibrillas de amiloide en el espacio extracelular, las cuales se pliegan, agregan y posteriormente se depositan. Los
depósitos de amiloide pueden aparecer en distintos órganos, cuando aparecen en el corazón se expresan fisiopatológicamente como una miocardiopatía restrictiva, por lo que es importante conocer y
plantear el diagnóstico debido a la rápida progresión a insuficiencia cardíaca una vez diagnosticado, con el fin de instaurar medidas terapéuticas y de soporte a la brevedad posible.

Se describen varios tipos de Amiloidosis según el precursor de la proteína de la cual derivan. Las más frecuentes son la AL o primaria (provocada por cadenas ligeras) y ATTR o producida por
transtiretina, a su vez esta puede ser hereditaria ATTRv, o no hereditaria wild type ATTR wt (antes conocida como senil) esta es la más frecuente pues se relaciona con el proceso de envejecimiento y afecta
principalmente el tejido blando y al corazón.