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El origen anómalo de una de las ramas pulmonares desde la aorta ascendente en vez de ocurrir desde el tronco pulmonar, también conocido como hemitruncus constituye una singularidad cardiovascular congénita muy rara, pues ocurre en aproximadamente 0,05 % de todas las forma de cardiopatías congénitas (1). En la forma más frecuente de presentación de este defecto la rama pulmonar derecha (RPD) emerge directamente de la aorta ascendente en un 70 %-80.% de los casos (2).
La ecocardiografía con Doppler color es el método de mayor utilidad para realizar el diagnóstico, los cortes apicales,
paresternales y subcostales en eje corto de grandes vasos así como las visiones supraesternales longitudinales son esenciales para conseguir una completa evaluación del defecto.
Presentamos una secuencia de imágenes ecocardiográficas de una paciente que es referida tardíamente a nuestro centro
para evaluación cardiológica con historia de cianosis desde el nacimiento, fatiga y episodios repetidos de hemoptisis que
resultó ser portadora de un origen anómalo de rama derecha de arterial pulmonar emergiendo desde la aorta ascendente
y que desarrolló hipertensión arterial pulmonar en rangos suprasistémicos con resistencia vascular pulmonar también
muy elevada.
Palabras clave: Defecto cardíaco congénito, hemitruncus, hipertensión arterial pulmonar.