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Matz y Craige en 1951, describieron el caso de una mujer de 53 años con antecedentes de varices esofágicas, la cual fue llevada a cirugía encontrando como hallazgos una arteria pulmonar ensanchada y pulsátil similar a la aorta, además fue evidenciando un plexo venoso periesofágico.
La autopsia reveló un shunt porto-caval con una vena porta encogida. El examen microscópico de los pulmones reveló embolización de numerosas arterias terminales y arteriolas las cuales presentaban un gran engrosamiento de la íntima en arterias pulmonares de largo y mediano calibre. A pesar de que la asociación entre enfermedades hepáticas y anormalidades vasculares pulmonares es conocida desde hace mucho tiempo, sólo en los últimos 15 años se han identificado alteraciones en la vasculatura pulmonar específicas, asociadas a la presencia de enfermedad hepática e hipertensión portal (HTP), las cuales han sido sometidas a una extensa investigación...