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La Amiloidosis cardíaca en cualquiera de sus variables no es una enfermedad infrecuente; es muy difícil de diagnosticar por lo que se debe tener un alto índice de sospecha. Son dos tipos principales, clínicamente parecidos, pero tienen tratamientos diferentes. Constituye una causa importante de arritmias cardíacas, trastornos de la conducción y de insuficiencia cardíaca refractaria. Es una causa importante de falla cardíaca con fracción de eyección preservada. Porsu parte, la miocardiopatía amiloide que cursa con insuficiencia cardíaca descompensada es considerada una etapa avanzada y de mal
pronóstico de esta enfermedad. El campo está explotando a un ritmo asombroso gracias a las nuevas herramientas de diagnóstico y al surgimiento de nuevas terapias que están dirigidas a detener la progresión de la enfermedad, prevenir la insuficiencia cardíaca y remover la sustancia amiloide. El tratamiento está disponible para todos los tipos de Amiloidosis. Sin embargo, existe la necesidad de identificar el subtipo de Amiloidosis para alcanzar un resultado de la terapia con mayor eficacia y seguridad. Por lo tanto, la identificación y la terapia temprana pueden prevenir el desarrollo de la insuficiencia
cardíaca y otras complicaciones cardiovasculares. En la actualidad la Amiloidosis de cadenas ligeras es considerada una emergencia médica y los cardiólogos somos la pieza clave
para mejorar los resultados.
Palabras clave: Amiloidosis AL, Amiloidosis ATTR, insuficiencia cardíaca refractaria, ICFEP, diagnostico.