Rabdomiosarcoma cardíaco: estudio clínico patológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de un caso

RESUMEN El rabdomiosarcoma es una neoplasia primitiva maligna rara, de origen mesenquimático que ocurre principalmente en niños y adolescentes. Presenta varios tipos histopatológicos que se corresponden con diferente evolución clínica y comportamiento biológico, de los cuales, los rabdomiosarcomas embrionarios son los más frecuentes en el corazón. La inmunohistoquímica juega un papel importantísimo en el diagnóstico y en la diferenciación con otros tumores malignos de partes blandas. El presente artículo reporta el primer caso de rabdomiosarcoma embrionario cardíaco publicado en el Instituto Anatomopatológico. El tumor estaba localizado en la aurícula izquierda de un joven de 19 años de edad, y fue extirpado completamente sin evidencias de metástasis para el momento de la intervención. Recibió tratamiento incompleto con quimioterapia y actualmente, 12 meses después, presenta metástasis óseas y cerebrales. La ultraestructura reveló características no específicas del tumor. La inmunohistoquímica demostró inmunorreactividad fuertemente positiva para la miogenina y la desmina. La miogenina y la MyoD1 son considerados como los marcadores más sensibles y específicos para los rabdomiosarcomas. Se hizo una revisión de la clasificación, criterios de diagnóstico histológico e inmunohistoquímico así como de los aspectos ultraestructurales de estos tumores. Palabras clave: tumores cardíacos primarios, rabdomiosarcoma cardíaco, inmunohistoquímica.

SUMMARY The rhabdomyosarcoma is a rare malignant neoplasm of mesenchymal origin that occurs mainly in children, adolescents and young adults. It presents with various histological patterns that correlate with different clinical courses and biological behaviour, of this embrionary rhabdomyosarcoma are the most frequent in the heart. Immunohistochemistry plays a very important role in the diagnosis of rhabdomyosarcoma and its distinction from other malignant tumours of the soft tissues. The present article reports the first case of cardiac embrionary rhabdomyosarcoma published in the Anatomopathological Institute. The tumour was located in the left atrium of a 19 years old young man that was completely excised without evidence of metastasis at the time of surgery. The patient did not complete chemotherapy. Twelve months later, he present with bone and cerebral metastases. Electron microscopy revealed non-specific characteristics of the tumor. Immunohistochemical studies showed strong positive immunreactivity for myogenin and desmin. Myogenin and MyoD1 are considered the most sensitive and specific markers for rhabdomyosarcoma. Review of the literature, histopathology, immunohistochemical diagnostic criteria and ultrastructural characteristics of these tumours were discussed. Key words: Primary cardiac tumours, cardiac rhabdomyosarcoma, immunohistochemistry