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La Miocardiopatía arritmogénica del VD (MAVD), es una enfermedad del músculo cardíaco caracterizada por pérdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo, que puede dar lugar a arritmias, muerte súbita
cardíaca e insuficiencia cardíaca, de origen genético autosómica dominante. Con una prevalencia de 0,6 y 4,4 %, y como causa de muerte súbita cardíaca en un 11 %-27 % de los casos de pacientes de edad ≤ 35 años. Metodología: Presentación de caso clínico CCR-Ascardio. Caso clínico: Masculino de 20 años de edad, quien presentó dolor abdominal a nivel de hipocondrio derecho, con aumento de la circunferencia abdominal, una semana después
presenta disnea de moderados esfuerzos y edema en miembros inferiores, acude a consulta de cardiología,
durante la misma presenta palpitaciones súbitas, al examen físico hemodinámicamente inestable con PA 80/47 mmHg, signos de congestión sistémica y pulmonar. Al ECG presenta TV monomórfica sostenida a 187 LPM, realizándose cardioversión eléctrica sincrónica con 200 J, revirtiendo a ritmo sinusal, con evidencia de ondas épsilon. Conducta: Ante la sospecha clínica se realiza ecocardiograma transtorácico como estudio de extensión a fin de
descartar cardiopatía estructural. Se evidenció cavidades derechas dilatadas y trabeculadas, con disfunción sistodiastólica de VD, PELP TSVD ≥32 mm, presencia de trombo en VD. Se solicita cardiorresonancia donde se evidencia dilatación ventricular derecha (62 mm), señal hiperintesa en pared libre del VD, indicativo de infiltración grasa y FEVD 10 %. Se obtienen 4 criterios mayores y 1 menor para MAVD. (Criterios de la Task Force modificados-2010). Conclusión: Las arritmias letales en pacientes jóvenes, ameritan una pronta aproximación diagnóstica, de lo contrario el pronóstico es pobre.