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El síndrome de QT largo (SQTL) se describe como una canalopatía arritmogénica caracterizada por la prolongación del intervalo QT,predisponiendo la aparición de arritmias ventriculares malignas
(del tipo torsade de pointes) y consecuentemente la muerte súbita. En su etiología se ha descrito un importante factor genético (mutaciones en 10 a 17 genes), sin embargo, aproximadamente un 25 %
de los pacientes que presentan un SQTL no tiene mutaciones en los genes claramente confirmados que lo causan QTL1, QTL2 y QTL3: KCNQ1, KCNH2 y SCN5A respectivamente. Este síndrome suele presentarse en la juventud, con una edad media a los 14 años. Por otra parte, la muerte súbita cardíaca (MSC) se define como la muerte natural repentina que se presume de origen cardíaco y que ocurre a
la hora de la aparición de síntomas en casos con testigos y a las 24 h del último avistamiento con vida cuando no hay testigos; y la muerte repentina sin causa aparente en pacientes mayores de 1 año
con evaluación patológica y toxicológica negativas se conoce como Síndrome de muerte súbita arrítmica.